¿Qué es la Esclerodermia?.

La Esclerodermia (o Esclerosis Sistémica) es una enfermedad inflamatoria crónica de origen autoinmune caracterizada por la presencia de esclerosis o fibrosis progresiva y lesiones vasculares diseminadas que afecta (o puede afectar) a la piel y a órganos internos.

Se trata de una enfermedad rara con una prevalencia de entre 50 – 300 casos por millón de habitantes. Muy rara en niños, la Esclerodermia suele aparecer en pacientes de entre 45 a 60 años. Las mujeres padecen Esclerodermia con mayor frecuencia que los hombres (14:1) y los individuos de raza negra parecen tener mayor susceptibilidad y evoluciones más agresivas.

El fenómeno de Raynaud (El blanqueamiento o amoratamiento de las puntas de los dedos como respuesta al frío o al estrés) suele ser la manifestación inicial de la Esclerodermia. Posteriormente el resto de signos y síntomas pueden aparecer rápidamente o demorarse años y ser más o menos notorios.

Son signos comunes e iniciales de la Esclerodermia en desarrollo el engrosamiento de la piel (especialmente en cara y manos), la aparición de arañas vasculares en el pliegue de las uñas o el afinamiento de dedos. La evolución a largo plazo de la Esclerodermia puede ser muy variable, pudiendo causar graves lesiones cutáneas en las manos y en la cara, con desfiguración y perdida de movilidad. Se suelen diferenciar dos grupos principales:

• Esclerodermia cutánea limitada: cuadros limitados a la piel con pérdida de grasa, atrofia y fibrosis en manos, cara y brazos, además del fenómeno de Raynaud.
• Esclerodermia cutánea difusa: cuadros graves con afectación general de la piel corporal, afectación del corazón, esófago, riñones o pulmones.

Por qué aparece la Esclerodemia.

No se conoce con exactitud el origen de la Esclerodermia. La presencia de diversos tipos de autoanticuerpos y la liberación de un exceso de radicales libres parecen factores fundamentales. Durante el desarrollo inicial de la enfermedad se produce una inflamación y un daño en los capilares sanguíneos (vasculitis), que se une a un defecto en la producción de vasos sanguíneos nuevos. A partir de esta primera fase inflamatoria, la piel afectada suele sufrir atrofia y fibrosis progresivas (una especie de exceso de «cicatrización») así como alteraciones profundas de su estructura.

Tratamiento de las lesiones cutáneas causadas por la Esclerodermia.

La Esclerodermia, en sus diferentes formas, no tiene un tratamiento curativo y no hay un único fármaco o conjunto de fármacos que controle todas las manifestaciones.
La inmensa mayoría de las lesiones localizadas de la piel que sufren los pacientes de Esclerodermia no se benefician de tratamientos médicos como los inmunomoduladores. Algunos casos que son tratados en la fase inflamatoria inicial con inmunosupresores (como el Metrotexate o la Ciclofosfamida) muestran una leve mejoría, pero varios estudios demuestran que los inmunosupresores no son útiles en los pacientes con fibrosis.

Medicina regenerativa para el tratamiento de la Esclerodermia.

Desde hace décadas se conoce el efecto beneficioso que los injertos de grasa tienen sobre los daños ocasionados por la fibrosis y otros problemas de la piel y estructuras cercanas. Especialmente, sus propiedades anti-fibróticas y pro-angiogénicas (que promueven el desarrollo de nuevos vasos sanguíneos) han sido bien aprovechas en el tratamiento, por ejemplo, del liquen escleroso el tortícolis muscular congénito o las lesiones después de radioterapia.

El uso que el Dr. Monreal hace de la Medicina Regenerativa para el tratamiento de la Esclerodermia se focaliza principalmente en la mejoría de las lesiones desfigurantes de la cara y de las manos y de los dedos.

• La deformidad facial de los pacientes con Esclerodermia puede ser mejorado estética y funcionalmente mediante el uso del tejido adiposo (grasa) del propio paciente.
  El uso de lipoimplantes enriquecidos mejora la textura, la elasticidad y la movilidad general de la boca de los pacientes con Esclerodermia.
  El uso de lipoimplantes enriquecidos también mejora la elasticidad, la textura y la apariencia de otras zonas faciales como las mejillas, los pómulos o la nariz. La movilidad facial mejora , así como el aspecto de la piel y su grosor.
• La deformidad y funcionalidad de manos y dedos en pacientes con Esclerodermia puede ser mejorada mediante el uso de lipoimplantes enriquecidos. En este caso el producto a inyectar debe ser especialmente «líquido» para poder ser infiltrado adecuadamente.

Puede visitar este enlace para obtener más información sobre como se realizan los lipoimplantes enriquecidos.

En resumen, la Medicina Regenerativa y la aplicación de injertos de grasa o lipoimplantes enriquecidos son una alternativa útil en el tratamiento de pacientes con afectación de la piel causada por Esclerodermia.

Información adicional

Si desea información sobre artículos científicos publicados por el Dr. Monreal sobre Lipoimplante y sobre células regenerativas puede consultar este enlace o buscar directamente en PubMed usando el buscador que verá más abajo (use preferiblemente términos en Inglés).

A continuación se detallan algunas referencias relevantes que podrá consultar si lo desea.

• Safety and Efficacy of Stromal Vascular Fraction Enriched Fat Grafting Therapy for Vulvar Lichen Sclerosus.
• Treatment of linear scleroderma “En coup de Sabre” with single‐stage autologous fat grafting: A case report and review of the literature.
• Autologous Fat Grafting for Scleroderma-Induced Digital Ulcers. An Effective Technique in Patients with Systemic Sclerosis.
• Autologous Fat Grafting in the Treatment of Facial Scleroderma